三、 系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜下较常见的病理改变为肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。

    该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%。本病男性多于女性，好发于青壮年。约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后发病，表现为急性肾炎综合征；约50%-60%患者表现为肾病综合征，几乎所有患者均伴有血尿，其中少数为发作性肉眼血尿；其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%-70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。

    本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童患者有效，成人疗效差。病变进展较快，发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。

    四、 膜性肾病 光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，，基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物沉积，常伴有广泛足突融合。

    本病男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，约80%表现为肾病综合征，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。

    本病约占我国原发性肾病综合征的25%-30%。病变常呈缓慢进展。约有20%-35%患者的临床表现可自发缓解。约60%-70%的早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素及细胞毒药物的治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效较差，常难以减少尿蛋白。

    五、 局灶性节段性肾小球硬化 光镜下可见病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等）。相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理检查显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。

    该病理类型约占我国原发性肾病综合征的5%-10%。本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来。临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。本病确诊时患者约半数有高血压和约30%有肾功能减退，部分患者可伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲小管障碍。

    本病对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应较慢，约半数以上患者疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。但约30%-50%患者经治疗有可能得到临床缓解，病情可比较稳定。

    [并发症]

    一、 感染 与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位的顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是肾病综合征的常见并发症，由于应用糖皮质激素，其感染的临床表现常不明显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，应予以高度重视。

    二、 血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加；此外，因某些蛋白质从尿中丢失，及肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；加之肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态。因此，肾病综合征容易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见（发生率约10%-50%，其中3/4病例因慢性形成，临床并无症状）；血栓、栓塞并发症是直接影响肾病

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