【发病机制】不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病机制相关。近年的研究证实，IgA肾病患者血清中IgA1较正常人显著增高。肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物（IgAIC）或多聚IgA均为IgA1，相似于血清型IgA，提示为骨髓原性IgA。此外，近年的研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区糖基化缺乏，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与搞结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1结合蛋白或受体有高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。

    病变严重和新月体形成的IgA肾病，肾小球内可有较多淋巴细胞、单核—巨噬细胞浸润。IgA特异性T辅助细胞增加和T抑制细胞减少，导致B细胞IgA分泌增加。上述提示细胞免疫在IgA肾病发病机制中具有一定作用。

    【病理】 主要病变特点是弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，故IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎，病变程度可轻重不一。此外，可呈现轻微性肾小球病变、局灶性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型。

    免疫荧光以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，部分（40%）可有备介素沉积，一般无Ciq、C4沉积。也可有IgG、LgM相似于IgA的分布，但强度较弱，单独IgA沉积者约占15%。

    电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈大团块样，具有重要辅助诊断价值

    【临床表现】 可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。

    好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染（24-72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然适等，尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发现，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型，约占60%-70%。

    10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。

    国内报道IgA肾病呈现现肾病综合征者较国外明显高，约为10%∽20%。治疗反应及预后与病理改变程度有关。

    少数IgA肾病患者（＜10%）可合并急性肾衰竭（ARF），其中多数患者伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成（50%肾小球），上述患者ARF多为可逆；少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。

    IgA肾病早期高血压并不常见（＜5%∽10%），随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁的IgA肾病患者高血压发生率为30%∽40%。少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。

    十年内有10%∽20% IgA肾病患者发展为慢性肾衷竭（CRF），也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%∽

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