【实验室检查】 尿沉渣检查常显示尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数患者呈大量蛋白尿（＞3.5g/d）。多次查血IgA，升高者可达30%∽50%。

    【诊断】 本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球膜区或伴毛细血管壁以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。诊断原发性IgA肾病时，必须排除肝硬化、过敏性紫癜等所致继发性IgA沉积的疾病后方可成立。

    【鉴别诊断】

    一、链球菌感染后急性肾小球肾炎 应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查（如血IgA、C3、ASO）可资区别。

    二、薄基底膜肾病 常为持续性镜下血尿，常有了阳性血尿家族史，肾免疫病理显示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。一般不难鉴别。

    三、继发性IgA沉积为主的肾小球病

    （一）过敏性紫癜肾炎 肾病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等，可鉴别。

    （二）慢性酒精性肝硬化 50%∽90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾受累的临床表现。与IgA肾病的鉴别主要依据肝硬化存在。

    【治疗与预后】 IgA肾病是肾免疫病理相同，但临床表现、病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病，其治疗则应根据不同的临床、病理综合给予合理治疗。

    一、单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿（＜lg/d） 一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术摘除，可减少肉眼血尿发生，降低血IgA水平，部分患者可减少尿蛋白。但手术应在感染控制后和病情稳定的情况下进行。此类患者一般预后较好，肾功能可望较长期地维持在正常范围。

    二、大量蛋白尿或肾病综合征 病理改变轻微者（如轻微性肾小球病变、轻度系膜增生性肾小球肾炎等），糖皮质激素和细胞毒药物可获得疗效。如病理变化重者则常无效。大量蛋白尿长期得不到控制者，常进展至慢性肾衷竭，预后较差。

    三、急进性肾小球肾炎 肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎，临床上常呈肾功能急剧恶化。该类患者应按急进生肾炎治疗，如病理显示主要为细胞性新月体者应予强化治疗（甲泼尼龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗等），若患者已达到透析指征（详见本篇第十章），应配合透析治疗。该类患者预后差，多数患者肾功能不能恢复。

    四、慢性肾小球肾炎 可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极为重要。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）有较好地控制血压和延缓肾功能恶化的作用，并且有减少尿蛋白的作用。但血肌酐大于350μmol/L时，一般不主张再应用ACEL。近年的部分研究显示，高剂量富含长链ω—3多聚不饱合脂肪酸的鱼油，服用6个月~2年有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用，但尚待更多的研究进一步验证。

    最新循证医学证据表明，糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d肾功能正常的患者具有降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用；对于肾功能不全血肌肝＜240μmol/L的患者，糖皮质激素与细胞毒药物联合应用可以明显地延缓肾功能恶化。总之目前研究结果显示，对于表现为慢性肾炎的IgA肾病，治疗似应更加积极。这一观点有待更多的研究证实。

    [作者：北京大学第一医院 章友康]

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