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美国田纳西州孟菲斯的田纳西生命科学中心的儿科学部的Noel M.Deols Santos和Robert J.Wyatt应邀写的题目是《Pediatic IgA Nephropathies:Clinical Aspects and Therapeutic Approaches》（儿童IgA肾病：临床表现和治疗方法）。原文很长，笔者节选并意译这篇文章。
临床特点
虽然有2-3岁就发病的报道，一般来说，儿童IgA肾病的发病年龄平均在10岁左右。而且，一般男孩子比较多见，男女之比大概是1.5-3/1。
地区不同，儿童IgA肾病的肉眼血尿发生率差别很大，日本发现肉眼血尿发生率不超过1/3，而法国和美国则占到了3/4。
在镜下血尿和（或）蛋白尿的患儿中，大多数会在晚些时间发生一或者多次肉眼血尿，这样的情况，在法国占17%，而日本则是30-37%。
按照美国的经验，儿童发生单纯的镜下血尿者，大多数并不是IgA肾病，而是高钙尿症。白种儿童，40%的镜下血尿是高钙尿症，正常的红细胞和草酸钙结晶是这些孩子的尿检查特征。而畸形红细胞或者红细胞管型才是儿童IgA肾病的特点。
有些孩子会同时发生IgA肾病和轻微病变型的肾综，这样集俩种病于一身的情况，激素很容易治疗。
除了这种情况外，也有7%儿童IgA肾病患者，其蛋白尿达到了肾综的标准，这个比例明显低于成人。
高血压的发生率各家研究差别很大，这可能和高血压的标准不同有关系，如果按照儿童高血压的现代标准计算的话（就是按照性别年龄身高确定），25%的儿童IgA肾病存在高血压。
虽然有10%的儿童IgA肾病，在开始发病的时间有暂时的轻微肾功能下降，慢性的肾功能不全在发病初期却很少见到，作者1995年报道了103个患者中，只有1个孩子存在这个问题，这与成年人的情况截然相反。
儿童IgA肾病的发展结局
儿童IgA肾病发展到肾功能不全的报道差别很大，日本的研究发现200个儿童IgA肾病，只有5%的孩子肾功能下降到60ml/min以下，而美国103名孩子有12%的发展到肾衰。
儿童IgA肾病经过长期观察，26-50%的患者尿将会完全正常。作者对62名没有发展到肾衰的患者进行了最短5年，平均是15年的追踪，发现，女孩子的肌酐平均是64，男孩子平均是80，46个孩子蛋白尿小于0.2克，其中，只有3个有镜下血尿。
如果把发生了肾功能不全的孩子也包括在内的话，追踪到最后，54%的孩子的尿完全正常。作者由此推论：从穿刺开始算起，如果5年以上尿没有问题，很少有人会发生肾衰。
换句话说，大多数儿童IgA肾病都有个良好的结局。
提示预后不良的临床指标是什么？
日本的研究发现，每天的蛋白尿超过1克/平方米体表面积的和慢性肾功能不全（肾小球滤过率小于60ml/min）有关系。也有研究发现蛋白尿++是10年后发生肾衰的分水岭。
发病时的高血压和以后发生肾衰有密切的关系，但是也有研究不支持这个观点。
发病时的年龄大于9岁提示预后不好，但是这个结论没有得到公认。
有研究发现成人的肉眼血尿者预后好，这个研究甚至认为有与没有肉眼血尿甚至不是同一个疾病。但是，儿童IgA肾病则不存在这个现象，多数的研究发现，肉眼血尿和预后没有关系。
另外有个有趣的研究发现，儿童IgA肾病存在怀孕时宫内发育迟缓者预后不好，这些患者更容易出现高血压和更多的局灶硬化，该研究认为，宫内发育迟缓者，肾小球数目少是这个问题的主要原因。
提示预后不良的病理改变是什么？
成人IgA肾病的病理改变有许多分级系统，儿童IgA肾病在诊断时，因为很少有慢性的肾小管和肾间质改变，一般不能套用成人的这个分级方法。
所以，有学者提出一个儿童的分级方法—1型：正常。2型：只有系膜细胞增生。3型：任何程度的硬化，包括局灶硬化，球囊粘连，新月体。间质和肾小管的改变则不包括在内。采用这个分级方法，然后长期追踪患者后发现，3型和肾衰关系密切：硬化的比例超过20%的肾小球者，83%的发展到肾衰，而没有进展的患者中只有4%有这样的病理改变。
另外有研究显示：发展到肾衰的患者88%是3型，12%是2型，反过来讲，35%的3型和35%的2型患者，10年以后，肾功能依旧稳定。所以，很多3型的孩子预后良好。
与此结果一样的是，2002年有研究报告称：有一个或者多个预后不良的指标，比如高血压，蛋白尿超过3克/平方米。3型病理改变者，差不多有一半人的尿最终正常化了。
另外有日本学者观察受损伤肾小球的比例与发展成慢性肾衰的关系，结果发现：系膜增生，球性硬化，节段性硬化，新月体，球囊粘连，中到严重的小管间质改变都与预后不良有关，30%以上的小球存在硬化，新月体，球囊粘连的孩子里，27个患者有9个（33%）发展成慢性肾功能不全，与此相反，受累小球在30%以下者，173个孩子只有一个发展到慢性肾功能不全。
另外，也有研究发现，IgA在系膜区以外的地方沉积提示预后不好。
（未完待续） |
