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    紫癜性肾炎和IgA肾病,成人和儿童之间的异同
    作者:魏长空 文章来源:本站原创 

    〈The Kidney〉里说“The relationship of SHP to IgA nephropathy is obscure”(过敏性紫癜和IgA肾病的关系还不清楚)。 事实确实如此,血尿蛋白尿,血液IgA升高,病理类型,IgA在肾脏的沉积,两者之间非常近似,单凭这些表现,很难区分彼此。另外,还有过双胞胎,一个患IgA肾病,一个患过敏性紫癜的怪事,所以,有学者认为两者是同一种发病环节下的两个不同的结局,或者是同一种疾病的不同类型。 但是两者之间的差别也是有目共睹的,在肾脏病理方面,因为是血管炎,新月体,袢坏死,球囊粘连等病变,炎性细胞侵润,紫癜性肾炎明显高于IgA肾病。然而,奇怪的是,肾小球球性硬化,肾小管萎缩,间质纤维化以及肾功能减退却明显低于IgA肾病合并新月体者。

      一向谈虎色变的新月体为什么变温柔了?有学者对此的解释是,紫癜性肾炎的皮肤出血点表现明显,患者都知道自己麻烦大了。所以,往往肾穿刺做的比较早。此时,免疫复合物已经造成肾血管受损,新月体都发生在早期。而IgA肾病起病隐匿,免疫复合物先沉积在系膜区,然后到系膜旁区,才能影响毛细血管受损,此时,已经不是早期的改变。所以,病理慢性化改变明显点。

      另外,紫癜性肾炎虽然起病来势汹汹,却是纸老虎,如果脱离过敏源后,病情就不再反复。即使病情复发,如果只是表现为肾外病变的复发,对肾炎的远期预后影响很小,国外对此的说法是"Relapses affecting the classical extra-renal systems were common, but were not associated with declines in renal function". 而IgA肾病患者致病性IgA反复沉积,病情时好时坏,一副蔫坏闷骚的肚肠,水滴石穿,更容易造成肾衰。IgA肾病发病年龄叻迤谠?5-30岁,而紫癜性肾炎在3-10岁.紫癜性肾炎多伴有大量蛋白尿,甚至是肾病综合征,而IgA肾病则很少引起肾综.当然,最大的区别还是紫癜性肾炎具有鲜明的肾外脏器病变。 相对与和IgA肾病的关系,过敏性紫癜在成人和儿童之间的差异,也是研究的热点。

      一般来说成人关节痛没有儿童多,但是肾炎和胃肠道症状更多见而且严重,其中,成年人肾炎距离皮疹时间更长,高血压发生率更高,病理改变更重,发生肾衰的可能性也高于儿童。正是因为这些差异,有学者甚至发出了成人和儿童紫癜性肾炎是不是一个病的感叹。

      认识到紫癜性肾炎的脾气秉性,《The Kidney》给出了治疗原则的一个大概的框架——激素对胃肠道和关节症状有神奇疗效。考虑到大多数青少年紫癜性肾炎预后良好,具有自限倾向,另外有研究发现激素不能预防但是可以减轻肾炎严重程度。所以,青少年紫癜性肾炎患者,如果不存在前文提到的危险因素,并不推荐激素治疗。如果存在危险因素,无论成人还是青少年,激素短期可以用到1mg/kg/d,病情控制以后迅速减量;或者甲基强的松龙冲击疗法,然后继续大剂量激素口服。这些方法都已经有研究证实可以降低远期肾衰的发生率。病情控制以后迅速减量。病情严重者,尤其新月体数量多者,环磷酰胺,硫唑嘌呤氮芥,甚至血浆置换都有研究表明有防止肾衰发生的效果。

      上面提到的方法,也存在争议。在没有更符合循证医学证据的研究结果出来以前,如此做法,还是值得推荐。一项西班牙的研究证实,按此方法,1年以后,20岁以下的紫癜性肾炎痊愈的比例达到93.9%,20岁以上者达到89.3%,这样的数据,看来近期效果应该是满意的。远期到底怎么样,还需要深入研究。

     
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