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schonlein第一次描述一个孩子的皮肤和关节症状的时侯,正是清朝道光皇帝15年。37年后,到了同治13年,henoch又观察到现在我们称之过敏性紫癜的患者身上有胃肠道和肾脏的病变。因为这种病的最大特点是皮肤的出血点,所以,国外习惯命名为“henoch—schonlein purpura”,简称HSP.因为发音困难,国内改为过敏性紫癜。
虽然发现的早,除了知道过敏性紫癜是由IgA 组成的免疫复合物沉积引起的小血管炎和血管损伤以外,其详细的发病机理还是搞不太清。
本病的诱因多和上呼吸道感染,食物和药物(比如海鲜)过敏,接触异物(比如蚊香,花粉,油漆)有关,甚至注射疫苗,蚊虫叮咬,冬天,外伤都可以诱发病情。但是,还是有许多患者,查来查去找不到过敏原。
虽然成年人也会发病,过敏性紫癜更多发生于10岁以下的孩子。典型表现者,和清朝没什么两样,还是皮肤关节胃肠道和肾脏的改变,真正四项全有者,却不多见。其中,分批出现,对称分布于上下肢上的出血点,最有诊断价值。如果没有皮肤的改变,胃肠道的腹痛腹泻呕吐大便带血,踝关节和膝关节痛(很少肘和腕关节痛),或者尿的改变,则很难让人想到是过敏性紫癜。
如果给紫癜性肾炎做肾穿刺,光镜下看到的和IgA肾病基本类似,都是以系膜细胞增生为主,合并有不同程度的新月体。为了指导治疗和判断预后,国际儿科肾病组织制定了一个分类标准:I: 轻微病变型II:系膜增生型III:系膜局灶性或者弥漫性增生,含有新月体的肾小球不足50%,或者节段性血栓,坏死和硬化IV:系膜增生型,含有新月体的肾小球占50-75%。V:系膜增生型,含有新月体的肾小球占75%以上。VI:类似膜增生型肾炎。 40-60%的过敏性紫癜会有临床上肾脏的损害,大多数发生在出现皮肤改变一个月内,表现以镜下血尿为主(肉眼血尿比较少见),以及不同程度的蛋白尿。
但是〈The Kidney〉里说“In most patients, SHP is a self-limited disease with a good long-term outcome. Patients may have recurrences of the rash, joint symptoms, and gastrointestinal symptoms for months or years, but most patients have a benign short-term and long-term renal course.”,也就是说,因为过敏性紫癜是一个自限性疾病,大多数的患者预后良好。虽然紫癜和关节胃肠症状六周以内,长者几年以后可能复发,但是大多数紫癜性肾炎短期和长期预后良好。
一般来说,系膜局灶性增生者,血尿伴轻微蛋白尿者,可以称之为“excellent prognosis”。一项国外的研究发现,超过50%的患者2年以后尿中没有任何问题,小于25%的患者仍然有尿改变,10%的患者肾功能减退,不足10%者出现严重肾功能减少或者肾衰。但是需要注意的是,这是在没有治疗的情况下,而且,文章发表的时间是1972年。更大规模的调查发现,所有的过敏性紫癜患者,发生尿毒症的只有2-5%。所以,用excellent来形容预后,证据就在于此。
紫癜性肾炎发生肾衰的危险因素包括:急性发病,持续的肾病综合征,年纪大(成年人肾脏和胃肠道比青少年重),IgA沉积到系膜区以外,尤其是新月体所占比例高者。
因为,一个包括150名孩子的研究发现,新月体超过50%者,大约1/3的患儿肾衰。所以,对存在上面危险因素者,我们还是要积极治疗,以期有一个好的结局。 |