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    胡桃夹现象,血尿,体位性蛋白尿及其他
    作者:魏长空 文章来源:本站原创 
    近日有叫“严辉强”的读者留言,说他05年4月2日体检尿蛋白:+(0.3g/L), 隐血++(5.0mg/l), 镜下红细胞+,在治疗期间一直在用中药,于06年3月蛋白-,2006年4月11日蛋白++,做过运动后检查蛋白+++,异形红细胞比例93%,早上晨尿异形红细胞比例60%。综合以前的,医生怀疑“胡桃夹”现象,做核磁共振检查发现:肠系膜上动脉与腹主动脉间之间的夹角约为20.4-22度,肾静脉穿行其中可见轻度受压变扁,近肾段前后径约8.6mm,汇入处前后径约4.6mm。报告提示:“胡桃夹表现,请结合临床”。5月份住海?4h尿蛋白:288mg。做了血管造影:于左肾静脉远端测压约8mmHg,置于下腔静脉内测压约4mmHg。于5月25日手术。出院后复诊检查:尿蛋白3+,隐血3+。于是7月份开始中药,雷公腾,护肝片,复方芦丁片药物。目前的情况:隐血+++(250/ul),维C++(25mg/dl),镜下红细胞+70%为异形细胞,到目前为止还没有做过穿刺。      

      “胡桃夹现象”是怎么回事呢?他到底是什么病呢? 解剖上,下腔静脉位于腹主动脉的右侧,所以,右肾静脉可以直接注入下腔静脉,但是,左肾静脉则需穿过肠系膜上动脉与腹主动脉间构成的夹角,从前面跨越腹主动脉才能注入下腔静脉。正常时,这个夹角大概呈45-60度, 其间充满肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等,使左肾静脉不会受压。但青春期身高发育迅速,体形变化较大、椎体过度伸展向前压迫腹主动脉,左肾静脉受到挤压,引起血流变化和相应的临床表现,我们称之为胡桃夹现象,或者是左肾静脉压迫综合征。因此,胡桃夹现象多见于13-16岁的青少年,男性明显超过女性(24∶5)。

      胡桃夹现象引起的后果包括:

    1, 因为睾丸和卵巢静脉需要先注入左肾静脉,才能回到下腔静脉。胡桃夹现象时,这些静脉回流不畅引起淤血,表现为侧腹痛(立位或行走时加重)和男性精索静脉曲张。

    2, 左侧血尿。左肾静脉回流不畅压力升高,于是和肾盂输尿管之间形成侧支循环。一般来说,左肾静脉和下腔静脉之间的压力差≥3mmHg时,就可引起血尿。但是,需要注意的是,压力并不是血尿唯一的原因,局部组织的解剖结构和病理状态也会参与血尿的发生,所以,不是每个有压力差的人都会血尿。因为不经过肾小球滤过膜,所以胡桃夹现象引起的血尿一般为镜下血尿,红细胞形态正常,多于运动后加重。更重要的特点是,如果我们用膀胱镜直接在左右输尿管口观察,发现只有左侧输尿管会有血尿流出。

    3, 体位性蛋白尿。体位性蛋白尿就是直立时出现蛋白尿,而平卧位没有,一般蛋白尿的量小于1克/天。诊断体位性蛋白尿的方法很多,比如直立16小时,睡觉8小时,然后分别留尿,比较其蛋白尿程度,只要8小时卧床期间的蛋白尿不超过50mg就可以诊断。那么,为什么患者会在直立位出现蛋白尿呢?具体的原因还不清楚,估计和直立位时肾血流动力学异常有关系。 另外,就是和胡桃夹现象有关系——直立时脊柱前凸使腹主动脉向前,夹角变小,进一步压迫左肾静脉。有学者发现15个体位性蛋白尿患者中有13个有胡桃夹现象,而且,手术缓解压迫后有些患者蛋白尿可以消失,进一步说明,胡桃夹现象确实是体位性蛋白尿的原因之一。

      但是,这个问题还是有些争论,另外有研究发现80例没有症状的儿童做B超检查,发现9例胡桃夹现象,其中只有三例是体位性蛋白尿,也就是说,胡桃夹现象并不是个个都引起体位性蛋白尿。进一步的研究发现,体位性蛋白尿患者做肾穿刺后,47%的患者光镜下没有问题,45%的有轻微到中度的肾小球异常,但是实在是无法区分到底是什么样的肾炎,剩下的是一些病理表现明确的原发性肾炎。所以,体位性蛋白尿并不是胡桃夹现象的必然结果,应该每隔一年检查一下蛋白尿看看有没有变化,以便排除其他肾病的早期.对于这些本身有肾脏病的患者来说,胡桃夹现象可能只是一个加重因素,手术治疗对他们来说,并不能使蛋白尿完全消失。

      另外,让人迷惑不解的是,胡桃夹现象引起血尿者,很少看到体位性蛋白尿,反之也是一样,有体位性蛋白尿者很少会看到血尿。对此,有些学者的解释是卧位时,左肾静脉压迫缓解者发生体位性蛋白尿,卧位压迫不缓解者则引起血尿。但是,这也只是一家之言,由此可以看出,胡桃夹现象并不是简单的推理就可以解决的问题,年龄,激素水平,局部组织解剖,毛细血管的通透性和脆性都会影响到它的临床表现。

      正因为如此,胡桃夹现象的诊断标准简直五花八门。1988年日本伊藤克己提出具备以下6点方可诊断:①一侧性肾出血;②尿钙排泄量正常;③尿中红细胞形态正常(>90%);④肾活检呈轻微变化;⑤腹部B超和CT示LRV扩大;⑥LRV与IVC之间的压差在5cmH2O以上。虽然这个诊断标准非常全面,但是,又是肾活检,又是膀胱镜,又是静脉造影,个个令人不爽,可操作性非常差。因此,大家都在探讨简单的,创伤小的标准,比如Wolfish认为有以上③、⑤两点即可,而国内有单位则认为多普勒超声诊断标准为患者仰位时LRV肾门段扩张的直径超过夹角段直径2倍为疑诊,3倍以上诊断更为可*。可*并不代表确诊,越简单的方法准确性越差,也是令人遗憾的事情,对于单纯血尿者还需要进一步做检查排除高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和其他肾小球疾病。

      由于大多数患者随着年龄的增长,腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立,淤血状态可得以改善而症状缓解,故对于确诊为胡桃夹现象的患者,表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可随访观察而暂时不特殊治疗。由于某些诱因(如剧烈运动、感冒)可诱发血尿或使血尿反复发作,所以应该避免剧烈运动及预防感冒。

      有学者认为胡桃夹现象的外科适应证是:经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者;有肾功能损害者及出现并发症,如腰酸、头晕、乏力者。外科治疗的目的是解除左肾静脉压迫,方法多种多样,可分为手术治疗和介入治疗。但是,话说回来,这样做手术的情况真是少之有少。 所以,回过头来再看严辉强的情况,我们就发现他和胡桃夹现象实在是相差甚远。首先,他的已经24岁了,这个年纪本身并不是一个胡桃夹现象的高发年龄,更重要的是异常红细胞占了大多数,最高曾经达到90%,而且经常合并有蛋白尿,最高达到+++。这样的血尿蛋白尿,最常见的就是IgA肾病。而胡桃夹现象本身不是血尿,就是蛋白尿,很少会一起出现。所以,对于严辉强来说,要想确诊,只有做肾穿刺。

      但是一系列荒唐可笑的决策和模棱两可的检查却将严辉强引入了一个非常奇怪的诊断治疗程序当中——先是有医生发现他运动以后蛋白尿血尿增加,就怀疑他是胡桃夹现象。然后做核磁共振检查发现他压迫区两端的内径一个是8.6mm,一个是4.6mm。这样的差距不足2倍,当然不能诊断胡桃夹现象,所以影像科的医生的报告非常模糊:“胡桃夹表现,请结合临床”,把球又踢给了主管医生。结果就是严辉强越看越象“偷斧子的人”,于是更昂贵有创伤的造影也派上了用场,结果是“左肾静脉远端测压约8mmHg,下腔静脉内测压约4mmHg”,压力差是4mmHg,换算到水柱是5.4cmH20,但也仅仅是其中一条诊断标准,还是不能诊断胡桃夹现象。但是,医生的耐心是有限的,严辉强被判决为“偷斧子的人”直接送上了手术台。

      手术后还是血尿,严辉强又开始吃中药和雷公藤,到现在仍然是血尿+++,花了无数的钱,吃了无数的药,还挨了一刀,终点又回到了起点. 原因仅仅在于医生自始至终忽略了严辉强的血尿是以异常红细胞为主的事实,这也就是笔者为什么在回复留言中痛斥这些医生没脑子的原因。

     
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